درمان سندرم پرادرویلی
درمان سندرم پرادرویلی: تشخیص زودرس و درمان می‌تواند کیفیت زندگی افراد مبتلا به سندرم پرادر ویلی را بهبود بخشد. تیمی از متخصصان بهداشت احتمالاً برای مدیریت شرایط با شما همکاری خواهند کرد.
تیم شما ممکن است شامل یک پزشک باشد که در صورت لزوم معالجه اختلالات هورمونی (غدد درون‌ریز)، متخصصان رفتار، متخصص تغذیه، فیزیوتراپی و متخصصین حرفه‌ای، متخصص سلامت روان، متخصص ژنتیک و متخصصان دیگر را انجام دهد.
اگرچه درمان‌های خاص بسته به علائم متفاوت است، اما بیشتر کودکان مبتلا به سندرم پرادرویلی به موارد زیر نیاز دارند:
تغذیه مناسب برای نوزادان.
بسیاری از نوزادان مبتلا به سندرم پرادرویلی به دلیل کاهش رشد ماهیچه در تغذیه با مشکل روبرو هستند. متخصص اطفال فرزند شما ممکن است یک فرمول با کالری بالا یا روش‌های ویژه تغذیه را برای کمک به کودک در افزایش وزن توصیه کند و رشد کودک شما را کنترل کند.
درمان هورمون جنسی.
متخصص غدد ممکن است به شما توصیه کند که کودک شما برای جایگزینی سطح پایین هورمون‌های جنسی از هورمون درمانی (تستوسترون برای مردان یا استروژن و پروژسترون برای زنان) استفاده کند. درمان جایگزینی هورمون معمولاً هنگامی شروع می‌شود که فرزند شما در سن بلوغ برسد و می‌تواند به کاهش خطر نازک شدن استخوان‌ها (پوکی استخوان) کمک کند. ممکن است عمل جراحی برای اصلاح بیضه‌ها انجام شود.
مدیریت وزن.
یک متخصص تغذیه می‌تواند به شما در ایجاد یک رژیم غذایی سالم و کم‌کالری کمک کند تا ضمن اطمینان از تغذیه مناسب، وزن کودک خود را مدیریت کند. برای اطمینان از تغذیه متعادل، یک رژیم غذایی با کالری محدود ممکن است به ویتامین‌ها یا مواد معدنی اضافی نیاز داشته باشد. افزایش فعالیت بدنی و ورزش می‌تواند به مدیریت وزن و بهبود عملکرد بدنی کمک کند.
درمان اختلالات خواب.
درمان آپنه خواب و سایر مشکلات خواب می‌تواند مانع خواب‌آلودگی روزانه و مشکلات رفتاری شود.
روش‌های مختلف درمانی.
فرزند شما به احتمال زیاد از طیف وسیعی از روش‌های درمانی از جمله فیزیوتراپی برای بهبود مهارت‌های حرکتی و قدرت، گفتاردرمانی برای بهبود مهارت‌های کلامی و کاردرمانی برای یادگیری مهارت‌های روزمره بهره‌مند خواهد شد. درمان رشدی برای یادگیری رفتارهای مناسب سن، مهارت‌های اجتماعی و مهارت‌های بین فردی نیز ممکن است کمک کند. در ایالات متحده آمریکا، برنامه‌های مداخله زودهنگام با این نوع درمان‌ها معمولاً برای نوزادان و کودکان نوپا از طریق بخش بهداشت یک ایالت انجام می‌شود. در طول سال‌های مدرسه، برنامه‌ریزی و پشتیبانی آموزشی می‌تواند یادگیری را به حداکثر برساند.
مدیریت رفتار.
تعیین محدودیت‌های دقیق در مورد رفتار، برنامه‌ها و دسترسی به مواد غذایی و نظارت دقیق بر مصرف مواد غذایی. برخی از افراد ممکن است برای مدیریت مشکلات رفتاری به دارو نیاز داشته باشند.
مراقبت از سلامت روان.
یک متخصص بهداشت روان مانند روانشناس یا روان‌پزشک ممکن است در رفع مشکلات روانی کمک کند – به‌عنوان مثال، رفتارهای وسواسی-اجباری یا اختلال خلقی.
سایر درمان‌ها.
این موارد ممکن است شامل نشان دادن علائم یا عوارض خاصی باشد که توسط معاینات چشم برای مشکلات بینایی، آزمایش‌ها کم‌کاری تیروئید یا دیابت و معاینات اسکولیوز مشخص می‌شود.
سبک زندگی و داروهای خانگی در رابطه با مبتلایان به سندرم پرادرویلی
نکاتی برای کمک به شما در مراقبت از عزیزانتان که مبتلا به سندرم پرادر ویلی هستند، شامل موارد زیر است:
• درباره سندرم پرادرویلی اطلاعات کسب کنید.
مدیریت وزن و سطح هورمون می‌تواند پیشرفت و رفتار را بهبود بخشد و از بروز عوارض جلوگیری کند. با تیم مراقبت‌های بهداشتی خود همکاری کنید تا یک برنامه مراقبت برای مدیریت علائم و رسیدگی به مشکلات تهیه کنید.
• به یک برنامه غذایی دقیق بچسبید.
پیروی از یک رژیم غذایی کم‌کالری برای جلوگیری از اضافه‌وزن کودک ضروری است. از غذاهای کوچک برای سرو وعده‌های غذایی استفاده کنید. برای جلوگیری از ایجاد پرخوری، از خرید میان وعده‌های پرکالری خودداری کنید. مواد غذایی را دور از دسترس فرزندتان ذخیره کنید. یخچال و فریزر را قفل کنید.
• فعالیت منظم روزانه را تشویق کنید.
افزایش فعالیت بدنی و ورزش می‌تواند به مدیریت وزن و بهبود عملکرد بدنی کمک کند.
• محدودیت‌ها را تعیین کنید و یک برنامه محکم ایجاد کنید و انتظارات را برای مدیریت رفتار تنظیم کنید.
در صورت نیاز با تیم مراقبت‌های بهداشتی خود در مورد راه‌های حل مشکلات صحبت کنید.
• برنامه‌ریزی مراقبت‌های پزشکی منظم.
برای بررسی مشکلات یا عوارض مربوط به سندرم پرادر ویلی، با پزشک خود در مورد برنامه منظم قرارها و آزمایش‌های بهداشتی صحبت کنید.
تغذیه و رژیم غذایی در سندرم پرادرویلی:
افراد مبتلابه سندرم پرادر ویلی در طول زندگی با مسائل تکامل تغذیه‌ای روبرو خواهند شد. اطمینان از چربی رژیم غذایی کافی برای رشد و نمو مغز و در عین حال جلوگیری از افزایش وزن بیش‌ازحد مهم است.
دوره نوزادی؛ نوزادان ممکن است هیپوتونی را نشان دهند که منجر به:
• برانگیختگی ضعیف
• علاقه کم به خوردن
• بلع کاهش‌یافته است
• رفلکس مکیدن کاهش‌یافته است
• عدم پیشرفت
نوزادان ممکن است تا سن 6 ماهگی نیاز به تغذیه با نوک سینه‌های مخصوص نرم و یا تغذیه با لوله معده را داشته باشند. همچنین ممکن است آن‌ها به ملاقات پزشکی در منزل احتیاج داشته باشند.
دوران کودکی تا پیش‌دبستانی: مسائل مربوط به تغذیه ممکن است هنگامی‌که کودک حدود 6 ماه سن دارد بهبود یابد. اشتهای سیری‌ناپذیر در 12 ماهگی دیده می‌شود. هنگامی‌که کودکان اشتهای سیری‌ناپذیری دارند، باید میزان مصرف مواد غذایی کنترل شود. معمولاً، حتی با رژیم غذایی کم‌کالری، افزایش وزن بسیار سریع اتفاق می‌افتد. کالری رژیم‌ها (> 800 کیلوکالری در روز) باید تنظیم شوند تا وزن مناسب برای قد حفظ شود. افزایش سریع وزن می‌تواند منجر به چاقی تهدیدکننده زندگی شود.
• ویتامین‌ها و کلسیم اضافی بدهید.
• یک رژیم غذایی متعادل را حفظ کنید.
• برای نظارت بر رشد ازجمله رشد وزن و قد از نمودارهای رشد استانداردشده خاص سندرم پرادر-ویلی استفاده کنید.
از نزدیک بر موارد زیر نظارت دقیق داشته باشید:
• هیپوتونی
• بی‌حالی و ضعف
• عدم پیشرفت
دوران مدرسه؛ علاوه بر کنترل وزن، هنگام ورود کودکان به مدرسه، چالش‌های رفتاری و اجتماعی نیز رخ می‌دهد. رژیم غذایی کنترل نشده منجر به چاقی می شود که ممکن است توسط یک محیط غذایی سالم کنترل شود:
• غذا را دورنگه دارید (یخچال، کمد).
• غذاهای خود را در خانه تهیه کنید زیرا غذاهای مدرسه کالری بسیار بالایی دارند.
• به پرسنل مدرسه و مراقبت از کودک در مورد لزوم نظارت کودک برای اطمینان از عدم مصرف مواد غذایی از کودکان دیگر، آموزش دهید.
• رژیم غذایی روزانه را تنظیم کنید تا کالری دریافتی از مواد غذایی مدرسه را نیز در برگیرد.
• به همکلاسی‌ها و دوستان خود در مورد این اختلال و راهکارهای مفید برای جلوگیری از تجارت مواد غذایی، سرقت یا پرخوری آموزش دهید.
• از جوایز غیر غذایی استفاده کنید.
• مصرف کالری را تا 800-1000 کیلوکالری در روز محدود کنید.
راهکارهای دیگر می‌توانند به بهبود سلامت کودک کمک کنند:
• برای کمک به حفظ وزن کودک و افزایش رشد عضلانی کودک، برنامه‌های فعالیت بدنی را برای خانواده و مدرسه تهیه کنید.
• برای جلوگیری از کمبود ویتامین و پوکی استخوان، مکمل‌های ویتامین و کلسیم را تهیه کنید.
• برای جلوگیری از اضافه‌بار مایعات، مصرف مایعات را محدود کنید.
• برای نظارت بر رشد ازجمله وزن و قد، از نمودارهای رشد استانداردشده خاص سندرم پرادرویلی استفاده کنید.
بلوغ؛ بزرگسالی زمان تغییر بدن و آگاهی از اختلافات بین افراد است. در این دوران نیاز به توجه بیشتر به فرد برای حفظ وزن مناسب وجود دارد. اشتراک غذا و فعالیت‌هایی که مواد غذایی در آن وجود دارد، ناامیدی از بودن در رژیم غذایی کنترل‌شده و سرقت مواد غذایی افزایش می‌یابد.
• محدودیت‌های کالری برای قد فرد از 1000 تا 1200 کیلوکالری در روز تنظیم می‌شود.
• باید کلسیم کافی و مولتی‌ویتامین کافی داده شود.
• برنامه‌های تمرینی، حداقل 30 دقیقه طول بکشند، باید بخشی از فعالیت‌های روزمره باشد.
• برای نظارت بر رشد ازجمله وزن و قد، از نمودارهای رشد استانداردشده خاص سندرم پرادر-ویلی استفاده کنید.
دوران بزرگسالی؛ والدین یک فرد مبتلا به سندرم پرادر ویلی ممکن است نقش نظارت خود را کاهش دهند.
زیرا بزرگسالان جوان می‌خواهند مستقل‌تر زندگی کنند و در محیط‌های حرفه‌ای کار کنند. اگرچه بزرگسالان مبتلا به سندرم پرادرویلی به‌تنهایی زندگی نمی‌کنند، ممکن است در خانه‌های گروهی زندگی کنند. آن‌ها ممکن است شروع به استفاده از وسایل حمل‌ونقل عمومی کنند و این فرصت‌هایی را برای آن‌ها فراهم می‌کند که بتوانند غذا بخرند یا سرقت کنند. ممکن است سرپرستان جدید در مورد نظارت و کنترل رژیم غذایی نیاز به آموزش داشته باشند.
کالری بین 1000-1200 کیلوکالری در روز باقی می‌ماند. در صورت نیاز به کاهش سریع وزن، ممکن است برخی از رژیم‌های غذایی شامل 600-800 کیلوکالری در روز نیاز باشد. رژیم غذایی کم‌کالری ممکن است به میزان فعالیت بدنی و میزان افزایش وزن وابسته باشد. برای جلوگیری از پوکی استخوان باید از مکمل‌های کلسیم و مولتی‌ویتامین استفاده شود. در این زمان استقلال و تغییر نظارت، بررسی‌های مکرر در وزن لازم است.
به طور کلی تلاش های خانواده و اطرافیان و به خصوص خود شخص در خصوص رعایت برنامه غذایی بسیار در روند پیشگیری از وخامت این بیماری و عوارض ان تاثیر دارد.
منبع: